نبذة عن

ورم أرومي نخاعي

نبذة عن الورم الأرومي النخاعي

يمكن أن يصيب الورم الأرومي النخاعي كل من الأطفال والبالغين من العمر، مع ذلك يتم تشخيصه بشكل أكثر شيوعًا عند الأطفال. يتم تشخيص ما يقرب أل 357 شخصًا بالورم الأرومي النخاعي سنويًا وفقًا للمعهد الوطني الأمريكي للسرطان، معظمهم تقل أعمارهم عن 15 عامًا. يشكل الورم الأرومي النخاعي حوالي 15 – 20 ٪ من جميع أورام الدماغ لدى الأطفال، عادة ما يصيب الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 8 عامًا.


يُصنف الورم الأرومي النخاعي كورم أولي للجهاز العصبي المركزي، أي أنه ينشأ في الدماغ أو النخاع الشوكي. هو ورم ظهاري عصبي جنيني، لأنه يتكون في الخلايا الجنينية التي تبقى منذ الولادة. عادةً ما تتكون الأورام الأرومية النخاعية في المخيخ، وهو الجزء السفلي من الدماغ الذي يتحكم في التنسيق، التوازن والمهارات الحركية المعقدة الأخرى. تنمو أورام الدماغ هذه بسرعة ويمكن أن تنتشر إلى مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن تنتشر أيضًا خارج الجهاز العصبي المركزي إلى الجهاز اللمفاوي أو العظام، على الرغم من أن هذا الحدث نادر الانتشار.

في معظم الحالات، يكون سبب الورم الأرومي النخاعي غير معروف. مع ذلك، هناك نسبة صغيرة جدًا من الحالات المرتبطة بالتغيرات الجينية التي تنتقل داخل العائلات.

تشمل هذه الأمراض الوراثية:

  • متلازمة توركوت
  • متلازمة روبنشتاين تايبي
  • متلازمة سرطان الخلايا القاعدية النيفويد (جورلين)
  • متلازمة لي فروميني
  • فقر الدم فانكوني

ترتبط الأعراض الخاصة التي قد يعاني منها الطفل المصاب بالورم الأرومي النخاعي بموقع الورم في الدماغ والحبل الشوكي. على سبيل المثال:

  • إذا كان الورم في المخيخ، فقد يواجه الطفل صعوبة في المشي، التوازن واستخدام المهارات الحركية الدقيقة.
  • إذا كان الورم يسد السائل الدماغي الشوكي (CSF)، فقد ينتج عن ذلك زيادة الضغط داخل الجمجمة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى الصداع، الغثيان، القيء، ضبابية الرؤية أو ازدواجها، الارتباك، النعاس، النوبات الصرعية وربما الإغماء.
  • إذا تفشى الورم في العمود الفقري، فقد يعاني الطفل من خدر أو ضعف في الذراعين و / أو الساقين، تغيير في عادات وظائف الأمعاء أو وظائف المثانة وألم في العمود الفقري.

يتم تصنيف جميع أورام الورم الأرومي النخاعي على أنها أورام من الدرجة الرابعة (درجة وليس مرحلة)، مما يعني أنها خبيثة وسريعة النمو. في السنوات الأخيرة، أظهرت العديد من الدراسات والأبحاث الخاصة بالسرطان أنه قد يكون هناك عدد قليل من الأشكال أو الأنواع الفرعية المختلفة للورم الأرومي النخاعي. يتم تحديد هذه الأنواع الفرعية بناءً على أنواع الطفرات الجينية الموجودة داخل الورم، يتم تحديدها بشكل أفضل عند الأطفال مقارنةً بالبالغين. بناءً على الأبحاث العلمية، فإن الأنواع الفرعية الجزيئية الأربعة المحددة هي: WNT المُنشط، والمُنشط SHH، المجموعة 3 (غير WNT / غير SHH) والمجموعة 4 (غيرWNT / غير SHH).


ما هو الورم الأرومي النخاعي؟

يُصنف الورم الأرومي النخاعي كورم أولي للجهاز العصبي المركزي، أي أنه ينشأ في الدماغ أو النخاع الشوكي. هو ورم ظهاري عصبي جنيني، لأنه يتكون في الخلايا الجنينية التي تبقى منذ الولادة. عادةً ما تتكون الأورام الأرومية النخاعية في المخيخ، وهو الجزء السفلي من الدماغ الذي يتحكم في التنسيق، التوازن والمهارات الحركية المعقدة الأخرى. تنمو أورام الدماغ هذه بسرعة ويمكن أن تنتشر إلى مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن تنتشر أيضًا خارج الجهاز العصبي المركزي إلى الجهاز اللمفاوي أو العظام، على الرغم من أن هذا الحدث نادر الانتشار.

 

ما هي عوامل الخطر للورم الأرومي النخاعي الطفولي؟

في معظم الحالات، يكون سبب الورم الأرومي النخاعي غير معروف. مع ذلك، هناك نسبة صغيرة جدًا من الحالات المرتبطة بالتغيرات الجينية التي تنتقل داخل العائلات.

تشمل هذه الأمراض الوراثية:

    • متلازمة توركوت
    • متلازمة روبنشتاين تايبي
    • متلازمة سرطان الخلايا القاعدية النيفويد (جورلين)
    • متلازمة لي فروميني
    • فقر الدم فانكوني

ما هي أعراض الورم الأرومي النخاعي؟

ترتبط الأعراض الخاصة التي قد يعاني منها الطفل المصاب بالورم الأرومي النخاعي بموقع الورم في الدماغ والحبل الشوكي. على سبيل المثال:

  • إذا كان الورم في المخيخ، فقد يواجه الطفل صعوبة في المشي، التوازن واستخدام المهارات الحركية الدقيقة.
  • إذا كان الورم يسد السائل الدماغي الشوكي (CSF)، فقد ينتج عن ذلك زيادة الضغط داخل الجمجمة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى الصداع، الغثيان، القيء، ضبابية الرؤية أو ازدواجها، الارتباك، النعاس، النوبات الصرعية وربما الإغماء.
  • إذا تفشى الورم في العمود الفقري، فقد يعاني الطفل من خدر أو ضعف في الذراعين و / أو الساقين، تغيير في عادات وظائف الأمعاء أو وظائف المثانة وألم في العمود الفقري.

 

كم هي أنواع الأورام الأرومية النخاعية؟

يتم تصنيف جميع أورام الورم الأرومي النخاعي على أنها أورام من الدرجة الرابعة (درجة وليس مرحلة)، مما يعني أنها خبيثة وسريعة النمو. في السنوات الأخيرة، أظهرت العديد من الدراسات والأبحاث الخاصة بالسرطان أنه قد يكون هناك عدد قليل من الأشكال أو الأنواع الفرعية المختلفة للورم الأرومي النخاعي. يتم تحديد هذه الأنواع الفرعية بناءً على أنواع الطفرات الجينية الموجودة داخل الورم، يتم تحديدها بشكل أفضل عند الأطفال مقارنةً بالبالغين. بناءً على الأبحاث العلمية، فإن الأنواع الفرعية الجزيئية الأربعة المحددة هي: WNT المُنشط، والمُنشط SHH، المجموعة 3 (غير WNT / غير SHH) والمجموعة 4 (غيرWNT / غير SHH).

 

تواصل مع منسق من شيبا

هل أنت جاهز للتواصل معنا للحصول على استشارة حول حالتك وخدماتنا الطبية؟ موظفو خدمات المرضى العالميين لدينا على استعداد للمساعدة.

يرجى تحديد الزر المناسب للبدء.

new-logo-2021-global-patient-services

أطلب إستشارة