نبذة عن

ورم ويلمز

نبذة عن أورام ويلمز

عادة ما تحدث أورام ويلمز، التي تسمى أيضًا ورم ويلمز أو ورم الأرومة الكلوية، عند الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 5 أعوام، حيث يقل معدل حدوث هذه الأورام مع تقدم الأطفال في السن؛ أما عند البالغين فأورام ويلمز نادرة جدًا. كل عام، يتم تشخيص ما يقرب من 500 إلى 600 حالة جديدة من المصابين بورم ويلمز في الولايات المتحدة، ويقدر أن 6% من جميع سرطانات الأطفال هي أورام ويلمز.


ورم ويلمز هو عبارة أحد أنواع سرطان الطفولة الذي يبدأ في الكلى، وهو يشكل حوالي 9 من 10 حالات إصابة بسرطان الكلى لدى الأطفال. غالبية أورام ويلمز أحادية الجانب، مما يعني أن كلية واحدة فقط تتأثر بها. عادةً ما يوجد هناك ورم واحد فقط في تلك الكلية، ولكن في عدد قليل من الحالات، يوجد أكثر من ورم واحد في نفس الكلية. في حوالي 5-10% من الأطفال المصابين بأورام ويلمز، يكون السرطان ثنائي الجانب، مع وجود أورام في كلتا الكليتين.

بشكل عام، تنمو أورام ويلمز بشكل كبير نسبيًا قبل اكتشافها. مع أن الأورام عادةً ما تكتشف قبل أن تنتقل (تنتشر)، فإنها يمكن أن تنتشر إلى أعضاء أخرى وفي أغلب الأحيان إلى الرئتين والغدد الليمفاوية الواقعة في البطن.

في معظم الأحيان، لا يوجد سبب معروف لنشوء ورم ويلمز. مع ذلك، هناك بعض عوامل الخطر المعروفة، مثل:

  • العمر: يبلغ متوسط عمر أورام ويلمز حوالي 3-4 سنوات.
  • العرق/ الأصل الإثني: الأطفال الأمريكيون من أصل إفريقي لديهم خطر أعلى قليلاً من الأطفال البيض. أقل معدل حدوث هو بين الأطفال الآسيويين الأمريكيين.
  • الجنس: الفتيات أكثر عرضة للخطر قليلاً من الفتيان
  • تاريخ العائلة: حوالي 1-2% من الأطفال المصابين بورم ويلمز لديهم واحد أو أكثر من الأقارب المصابين بنفس السرطان.
  • المتلازمات الوراثية: هناك ارتباط قوي بأنواع معيّنة من المتلازمات الوراثية (بعضها نادر جدًا). تشمل المتلازمات المرتبطة بورم ويلمز ما يلي:
  • متلازمة واغر (WAGR syndrome)
  • متلازمة دينيس دراش ومتلازمة فريزر (Denys-Drash syndrome and Frasier syndrome)
  • متلازمة بيكويث فيدمان (Beckwith-Wiedemann syndrome)
  • تُعدّ المتلازمات الأخرى أقل ارتباطًا بشدة، مثل متلازمة بيرلمان (Perlman syndrome) ومتلازمة سوتوس (Sotos syndrome) ومتلازمة سمبسون غولابي بيهمل (Simpson-Golabi-Behmel syndrome) ومتلازمة بلوم (Bloom syndrome ) ومتلازمة لي فراوميني (Li-Fraumeni syndrome) والتثلث الصبغي 18 (Trisomy 18)
  • العيوب الخلقية: العيوب الخلقية المحددة التي لا ترتبط بمتلازمة وراثية تعرّض الأطفال أيضًا لخطر أكبر للإصابة بورم ويلمز، بما في ذلك غياب القزحية (aniridia)، والضخامة الشقية (hemihypertrophy)، والخصية الهاجرة/إخفاء الخصية (cryptorchidism)، والإحليل التحتي (hypospadias).

يمكن أن تنمو أورام ويلمز بشكل كبير جدًا قبل التسبب في أي أعراض، وقد يتصرف الأطفال بشكل طبيعي ويبدون وكأنهم  بصحة جيدة خلال هذا الوقت. بمجرد ظهور الأعراض، فإن العلامات الأكثر شيوعًا لورم ويلمز هي:

  • تورم أو نتوء بارز في البطن؛ والذي قد يكون مؤلمًا من عدمه
  • الحمى
  • الغثيان
  • فقدان الشهية
  • ضيق التنفس
  • الإمساك
  • ظهور دم في البول
  • ارتفاع ضغط الدم

هناك نوعان رئيسيان من أورام ويلمز، وهما مصنفان في المقام الأول حسب طبيعة أنسجتهما المتمثلة بشكل ظهورهما تحت المجهر.

  1. الأنسجة المفضلة (Favorable histology): لا تبدو الخلايا السرطانية طبيعية، لكن نوى الخلايا ليست كبيرة جدًا أو مشوهة. يُعتبر هذا النوع من ورم ويلمز أكثر شيوعًا، ويحقق العلاج عمومًا نتيجة إيجابية.
  2. الأنسجة الكشمية (Anaplastic histology): يختلف مظهر الخلايا السرطانية بشكل كبير، وعادةً ما تكون النوى كبيرة جدًا ومشوهة (حالة تسمى فقد التمايز الخلوي). يشير فقد التمايز الخلوي المنتشر إلى وقت انتشاره في جميع أنحاء الورم، في حين أن فقد التمايز الخلوي البؤري يحدث عندما تقتصر الخلايا المشوهة على أجزاء معيّنة من الورم.

بالإضافة إلى هذين التصنيفين لورم ويلمز، فإن مرحلة المرض (إلى أي مدى انتشر) مهمة أيضًا. وفقا للمبادئ التوجيهية من مجموعة أورام الأطفال (COG)، يتم تصنيف مراحل ورم ويلمز على النحو التالي:

  • المرحلة الأولى: حوالي 20% من كافة الحالات؛ يقع الورم فقط في الكلى ويمكن إزالته بالكامل جراحيًا.
  • المرحلة الثانية: حوالي 22% من كافة الحالات ؛ ينتشر الورم خارج الكلى ولكن يمكن إزالته بالكامل جراحيًا.
  • المرحلة الثالثة: حوالي 32% من كافة الحالات؛ يقتصر الورم على البطن ولكن لا يمكن إزالته جراحيًا بالكامل.
  • المرحلة الرابعة: حوالي 20% من كافة الحالات؛ انتشر المرض في مجرى الدم وقد يكون موجودًا في أعضاء الجسم الأخرى، عادةً الكبد أو الرئة.
  • المرحلة الخامسة: حوالي 6% من كافة الحالات؛ عند التشخيص، يقع الورم على كلا الكليتين (ثنائي الجانب).

ما هي أعراض أورام ويلمز؟

ورم ويلمز هو عبارة أحد أنواع سرطان الطفولة الذي يبدأ في الكلى، وهو يشكل حوالي 9 من 10 حالات إصابة بسرطان الكلى لدى الأطفال. غالبية أورام ويلمز أحادية الجانب، مما يعني أن كلية واحدة فقط تتأثر بها. عادةً ما يوجد هناك ورم واحد فقط في تلك الكلية، ولكن في عدد قليل من الحالات، يوجد أكثر من ورم واحد في نفس الكلية. في حوالي 5-10% من الأطفال المصابين بأورام ويلمز، يكون السرطان ثنائي الجانب، مع وجود أورام في كلتا الكليتين.
بشكل عام، تنمو أورام ويلمز بشكل كبير نسبيًا قبل اكتشافها. مع أن الأورام عادةً ما تكتشف قبل أن تنتقل (تنتشر)، فإنها يمكن أن تنتشر إلى أعضاء أخرى وفي أغلب الأحيان إلى الرئتين والغدد الليمفاوية الواقعة في البطن.

 

ما هي عوامل الخطر لأورام ويلمز؟

في معظم الأحيان، لا يوجد سبب معروف لنشوء ورم ويلمز. مع ذلك، هناك بعض عوامل الخطر المعروفة، مثل:

  • العمر: يبلغ متوسط عمر أورام ويلمز حوالي 3-4 سنوات.
  • العرق/ الأصل الإثني: الأطفال الأمريكيون من أصل إفريقي لديهم خطر أعلى قليلاً من الأطفال البيض. أقل معدل حدوث هو بين الأطفال الآسيويين الأمريكيين.
  • الجنس: الفتيات أكثر عرضة للخطر قليلاً من الفتيان
  • تاريخ العائلة: حوالي 1-2% من الأطفال المصابين بورم ويلمز لديهم واحد أو أكثر من الأقارب المصابين بنفس السرطان.
  • المتلازمات الوراثية: هناك ارتباط قوي بأنواع معيّنة من المتلازمات الوراثية (بعضها نادر جدًا). تشمل المتلازمات المرتبطة بورم ويلمز ما يلي:
  • متلازمة واغر (WAGR syndrome)
  • متلازمة دينيس دراش ومتلازمة فريزر (Denys-Drash syndrome and Frasier syndrome)
  • متلازمة بيكويث فيدمان (Beckwith-Wiedemann syndrome)
  • تُعدّ المتلازمات الأخرى أقل ارتباطًا بشدة، مثل متلازمة بيرلمان (Perlman syndrome) ومتلازمة سوتوس (Sotos syndrome) ومتلازمة سمبسون غولابي بيهمل (Simpson-Golabi-Behmel syndrome) ومتلازمة بلوم (Bloom syndrome ) ومتلازمة لي فراوميني (Li-Fraumeni syndrome) والتثلث الصبغي 18 (Trisomy 18)
  • العيوب الخلقية: العيوب الخلقية المحددة التي لا ترتبط بمتلازمة وراثية تعرّض الأطفال أيضًا لخطر أكبر للإصابة بورم ويلمز، بما في ذلك غياب القزحية (aniridia)، والضخامة الشقية (hemihypertrophy)، والخصية الهاجرة/إخفاء الخصية (cryptorchidism)، والإحليل التحتي (hypospadias).

 

ماذا هي أعراض أورام ويلمز؟

يمكن أن تنمو أورام ويلمز بشكل كبير جدًا قبل التسبب في أي أعراض، وقد يتصرف الأطفال بشكل طبيعي ويبدون وكأنهم  بصحة جيدة خلال هذا الوقت. بمجرد ظهور الأعراض، فإن العلامات الأكثر شيوعًا لورم ويلمز هي:

  • تورم أو نتوء بارز في البطن؛ والذي قد يكون مؤلمًا من عدمه
  • الحمى
  • الغثيان
  • فقدان الشهية
  • ضيق التنفس
  • الإمساك
  • ظهور دم في البول
  • ارتفاع ضغط الدم

 

كم عدد أنواع الأورام ويلمز الموجودة؟

هناك نوعان رئيسيان من أورام ويلمز، وهما مصنفان في المقام الأول حسب طبيعة أنسجتهما المتمثلة بشكل ظهورهما تحت المجهر.

  1. الأنسجة المفضلة (Favorable histology): لا تبدو الخلايا السرطانية طبيعية، لكن نوى الخلايا ليست كبيرة جدًا أو مشوهة. يُعتبر هذا النوع من ورم ويلمز أكثر شيوعًا، ويحقق العلاج عمومًا نتيجة إيجابية.
  2. الأنسجة الكشمية (Anaplastic histology): يختلف مظهر الخلايا السرطانية بشكل كبير، وعادةً ما تكون النوى كبيرة جدًا ومشوهة (حالة تسمى فقد التمايز الخلوي). يشير فقد التمايز الخلوي المنتشر إلى وقت انتشاره في جميع أنحاء الورم، في حين أن فقد التمايز الخلوي البؤري يحدث عندما تقتصر الخلايا المشوهة على أجزاء معيّنة من الورم.

بالإضافة إلى هذين التصنيفين لورم ويلمز، فإن مرحلة المرض (إلى أي مدى انتشر) مهمة أيضًا. وفقا للمبادئ التوجيهية من مجموعة أورام الأطفال (COG)، يتم تصنيف مراحل ورم ويلمز على النحو التالي:

  • المرحلة الأولى: حوالي 20% من كافة الحالات؛ يقع الورم فقط في الكلى ويمكن إزالته بالكامل جراحيًا.
  • المرحلة الثانية: حوالي 22% من كافة الحالات ؛ ينتشر الورم خارج الكلى ولكن يمكن إزالته بالكامل جراحيًا.
  • المرحلة الثالثة: حوالي 32% من كافة الحالات؛ يقتصر الورم على البطن ولكن لا يمكن إزالته جراحيًا بالكامل.
  • المرحلة الرابعة: حوالي 20% من كافة الحالات؛ انتشر المرض في مجرى الدم وقد يكون موجودًا في أعضاء الجسم الأخرى، عادةً الكبد أو الرئة.
  • المرحلة الخامسة: حوالي 6% من كافة الحالات؛ عند التشخيص، يقع الورم على كلا الكليتين (ثنائي الجانب).

 

تواصل مع منسق من شيبا

هل أنت جاهز للتواصل معنا للحصول على استشارة حول حالتك وخدماتنا الطبية؟ موظفو خدمات المرضى العالميين لدينا على استعداد للمساعدة.

يرجى تحديد الزر المناسب للبدء.

new-logo-2021-global-patient-services

أطلب إستشارة